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血管也會(huì)發(fā)炎？小心這種免疫性疾病帶來(lái)多系統(tǒng)損傷
近日，海慈醫(yī)療集團(tuán)本部風(fēng)濕免疫科收治了多例老年人系統(tǒng)性血管炎患者，經(jīng)過(guò)中西醫(yī)結(jié)合治療，患者病痛得到很大緩解?；颊咄跸壬l(fā)熱伴咳嗽咳血、肌肉疼痛，來(lái)到海慈醫(yī)療集團(tuán)本部風(fēng)濕免疫科就診，檢查發(fā)現(xiàn)外周血血紅蛋白進(jìn)行性下降，腎功能異常，炎癥指標(biāo)升高，ANCA陽(yáng)性，經(jīng)多學(xué)科MDT會(huì)診，診斷顯微鏡下多血管炎，肺泡出血，收住院后經(jīng)激素沖擊及免疫抑制劑、中藥治療，現(xiàn)已好轉(zhuǎn)出院。
一、什么是系統(tǒng)性血管炎？
海慈醫(yī)療集團(tuán)本部風(fēng)濕免疫科主任張茂全介紹，系統(tǒng)性血管炎是一組異質(zhì)性很強(qiáng)的疾病，主要以血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征，從而導(dǎo)致各個(gè)臟器、組織因血管受損后出現(xiàn)缺血癥狀。包括大血管炎（大動(dòng)脈炎、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎）、中血管炎（結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎）、小血管炎（ANCA相關(guān)性血管炎、顯微鏡下多血管炎、肉芽腫性血管炎和嗜酸性肉芽腫性血管炎，ANCA陰性血管炎）。除了大動(dòng)脈炎好發(fā)于青年女性，多數(shù)患者老年人居多，預(yù)后較差。
二、為什么會(huì)得血管炎？
血管炎病因目前尚未明確，可能與遺傳、感染、環(huán)境因素有關(guān)，也可能與藥物有關(guān)，容易出現(xiàn)血清ANCA陽(yáng)性，進(jìn)而出現(xiàn)血管炎的臨床表現(xiàn)。
三、血管炎臨床表現(xiàn)是什么？
血管炎臨床表現(xiàn)多種多樣，往往以多系統(tǒng)受累為主要特征：如長(zhǎng)期的低熱，游走性多關(guān)節(jié)、肌肉疼痛，消瘦、乏力，皮膚多發(fā)斑疹。腎功能不全表現(xiàn)：如蛋白尿、血尿、管型尿、腎功能惡化等；肺部表現(xiàn)：如肺結(jié)節(jié)病、肺間質(zhì)病變、咯血、支氣管哮喘等；五官系統(tǒng)表現(xiàn)：如鼻竇炎、鼻息肉、鼻腔膿性或血性分泌物增多、口鼻反復(fù)的潰瘍、耳痛、聽(tīng)力下降、結(jié)膜炎、角膜潰瘍、鞏膜炎、反復(fù)中耳炎發(fā)作等；神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：如肢體麻木，刺痛、無(wú)力，不明原因肢體缺血、壞疽、疼痛。
四、血管炎該如何治療？
目前主要是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，大部分患者都能獲得緩解。出現(xiàn)危急癥狀時(shí)，如急性腎功能衰竭、肺出血等，可以聯(lián)合血漿置換、免疫吸附療法、注射丙種球蛋白等。
該病老年人居多，老年患者耐受激素、免疫抑制劑副反應(yīng)的能力下降，治療過(guò)程中多出現(xiàn)繼發(fā)感染、骨質(zhì)疏松癥、股骨頭壞死、惡性腫瘤、心血管事件等并發(fā)癥。這也是風(fēng)濕免疫科醫(yī)生面臨的主要挑戰(zhàn)。
理想的治療方案是一方面有效地控制原發(fā)病，同時(shí)盡可能地減少激素和免疫抑制劑的使用，在規(guī)范系統(tǒng)應(yīng)用激素和免疫抑制劑基礎(chǔ)上，辨證應(yīng)用中醫(yī)藥治療，可以減少西藥的應(yīng)用劑量，縮短療程，更好地維持疾病穩(wěn)定狀態(tài)。
上述表現(xiàn)也可見(jiàn)于感染、腫瘤等疾病，但用常見(jiàn)疾病無(wú)法解釋?zhuān)绕涫峭瑫r(shí)出現(xiàn)多個(gè)系統(tǒng)受累，急性期炎癥反應(yīng)指標(biāo)血沉、C反應(yīng)蛋白較高時(shí)，應(yīng)高度懷疑系統(tǒng)性血管炎的存在，應(yīng)到風(fēng)濕免疫科就診或會(huì)診進(jìn)行系統(tǒng)評(píng)估以確診。臨床上，系統(tǒng)性血管炎的診斷均有很大的挑戰(zhàn)，尤其是ANCA陰性的血管炎，需要風(fēng)濕免疫科醫(yī)生進(jìn)行仔細(xì)鑒別，排除感染、腫瘤、藥物等相關(guān)因素后，才能得以明確診斷。極少數(shù)病例，需要進(jìn)行血管活檢才能明確診斷。
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