4月1日，海慈醫(yī)療集團(tuán)血管外科中心二科李強(qiáng)主任大血管亞專業(yè)團(tuán)隊(duì)通過微創(chuàng)手術(shù)成功救治一例高齡復(fù)雜馬凡綜合征患者。患者主動(dòng)脈退行性病變，多次手術(shù)，血管嚴(yán)重迂曲，手術(shù)難度高，操作復(fù)雜，展現(xiàn)了血管外科團(tuán)隊(duì)的高水平專業(yè)功底。

這背后是一場(chǎng)橫跨20年的接力救治

      相識(shí)，緊急“救心”。20年前，患者因“胸背部突發(fā)撕裂樣疼痛”就診，留法心外專家池一凡教授為患者體檢發(fā)現(xiàn)，患者體征異常，身材高，四肢及指（趾）細(xì)長(zhǎng)，嚴(yán)重近視，胸廓畸形呈漏斗胸且脊柱側(cè)彎，結(jié)合主動(dòng)脈CTA檢查結(jié)果，診斷為馬凡綜合征導(dǎo)致“升主動(dòng)脈夾層”，隨時(shí)有破裂的危險(xiǎn)，手術(shù)團(tuán)隊(duì)緊急為患者進(jìn)行了帶主動(dòng)脈瓣升主動(dòng)脈人工血管置換術(shù)，術(shù)后患者恢復(fù)良好。 

      重逢，解除“血管危機(jī)”。這些年來，患者因腹主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張進(jìn)行過手術(shù)治療。近期又出現(xiàn)腹痛癥狀，伴腰背部疼痛，來到海慈醫(yī)療集團(tuán)復(fù)查時(shí)發(fā)現(xiàn)，腹主動(dòng)脈瘤較前明顯增大，瘤腔直徑為9.5cm，合并雙髂動(dòng)脈瘤，病情加重，若不盡快處理，瘤體一旦破裂將危及患者生命。

      4月1日，集團(tuán)總院長(zhǎng)、留法心外專家池一凡教授帶領(lǐng)血管外科中心二科李強(qiáng)主任大血管亞專業(yè)團(tuán)隊(duì)，為患者進(jìn)行充分的術(shù)前評(píng)估，制定周密而詳細(xì)的手術(shù)計(jì)劃。在血管外科中心、介入醫(yī)學(xué)科、麻醉手術(shù)科的密切配合下，為患者進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)?；颊哐車?yán)重迂曲，腹主動(dòng)脈瘤瘤腔巨大，手術(shù)復(fù)雜，專家團(tuán)隊(duì)?wèi){借高超的技術(shù)順利完成手術(shù)。

      相伴，守護(hù)一生健康。20年前，成功為馬凡綜合征患者“救心”；20年后，再次為患者“拆彈”，這一場(chǎng)橫跨20年的接力救治見證著醫(yī)者仁心，也守護(hù)著患者一生健康。

      專家介紹，馬凡綜合征為一種常染色體顯性遺傳性結(jié)締組織疾病，具有家族聚集性，主要是由纖維素原基因缺陷導(dǎo)致，該病可影響全身的結(jié)締組織，包括最常見的受損部位眼部（晶狀體移位）、心血管和骨骼肌肉病變（骨骼生長(zhǎng)過度），同時(shí)還可導(dǎo)致肺部、皮膚和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累。

      馬凡綜合征最致命的并發(fā)癥為心血管并發(fā)癥，以主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層常見，大多數(shù)患者為主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張而致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，其次為由主動(dòng)脈中層變性而引起的夾層動(dòng)脈瘤，此瘤破裂是威脅患者生命的主要原因。馬凡綜合征患者需定期復(fù)查，及時(shí)就診。